近日，重庆医科大学附属儿童医院（以下简称重医儿童医院）神经外科团队为一名严重的“斜头”宝宝顺利进行全颅腔整形+颅腔扩容术。作为西南地区最早也是目前重庆市内唯一一家开展儿童颅腔整形术的医院，自2015年起，由神经外科等组成的儿童颅腔整形术团队一起实现了从无到有的跨越，这也是重庆医科大学附属儿童医院多年来新技术的成功案例之一。

　　来自贵州的豪豪，出生时就被发现脑袋是斜的，但家里的老人凭经验认为睡“好”一点就可以纠正了。半岁时豪豪的父母越发觉得孩子的头型不对称，眼眶和额头一边低一边高，脖子也跟着斜向一侧。于是便带着豪豪在当地几家医院就诊，均考虑是儿童较为常见的肌性斜颈，建议先行手法矫正。可是看着孩子的小脑袋日益长“斜”，并没有好转的趋势，焦急的父母决定带着已经11个月大的豪豪到重医儿童医院就诊。

　　“第一次看到孩子时，孩子的颅缝已有不同程度的闭合，颅腔发育畸形，属于综合征类型的颅腔畸形，由于两侧的颅缝闭合程度不同，导致孩子的眼眶歪斜、眼睛斜视，并合并有斜颈，的确很容易和儿童常见的肌性斜颈混淆。”神经外科李禄生副主任医师介绍说。

　　据李禄生医生介绍，先天性颅缝早闭是颅腔畸形的其中一种类型，分为单纯型颅缝早闭和综合征类型颅缝早闭，豪豪患的是综合征类型颅缝早闭，也称为多颅缝早闭，在先天性颅缝早闭中占的比例不到10%。人体头颅由不同的颅骨组成，不同部位的颅骨间有连接的缝隙，颅缝作为颅骨的生长发育中心，帮助颅骨生长。随着宝宝的生长发育，各部位颅缝逐渐进行愈合，而任意一块缝隙过早闭合，都将影响头颅正常发育，造成颅腔畸形。单纯型颅缝早闭通常只是一个颅缝早闭，除了影响外观，一般不合并脑发育及其它系统发育异常，不同的颅缝早闭导致不同的颅腔畸形，如矢状缝早闭导致舟状颅畸形，即宝宝的头前后径较长，像一只小船一样。而综合征类型颅缝早闭除了影响外观，往往合并颅内高压、视力减弱、智力发育、面部畸形（如眼球突出等）、四肢畸形等并发症。

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　　经过进一步检查，CT报告显示豪豪的颅缝早闭已导致严重的颅内高压，并出现不同程度的脱钙和骨质疏松，颅骨表面呈筛网状。

　　“由于畸形持续加重不但影响孩子的外观、视力和运动发育，更重要的是三岁以内的儿童大脑正处于高速发育时期，如不及时解除这件‘紧身衣’对大脑发育的限制，最终可导致豪豪智力、语言、运动等脑功能发育落后。因此，豪豪目前的情况必须通过全颅腔整形术来改善，同时还要进行颅腔扩容。”李医生说，“为了能让颅腔恢复相对正常的形态，术中需要将眶骨、额骨、顶骨、颞骨及枕骨切开、截骨整形、移动，最后重新固定，整个手术过程几乎需要暴露整个头颅，手术创面非常大，出血量也很大，而此时豪豪虽然处于手术的最佳年龄，但由于多颅缝早闭病情复杂，加上体重不足10公斤，术中风险随之增大。”

　　经过反复讨论，神经外科团队联合麻醉医生、手术护士、手术医生、重症监护医护等多学科团队，决定运用3D打印技术、计算机辅助模拟手术、自体血液回收、血栓弹力图、低体重儿术后镇痛等先进技术手段缩短手术时间、控制凝血功能紊乱。凭借丰富的经验，精湛的技术，李禄生医生和团队克服困难，通力合作，麻醉加手术用时5小时，成功为豪豪实施全颅腔整形+颅腔扩容术，术中仅出血100毫升。目前孩子的颅腔已恢复相对正常状态，可吸收颅骨固定材料为孩子后续头颅发育预留了足够的空间。

术前

术后

　　据李禄生医生介绍，除先天性颅缝早闭，颅腔畸形还包括体位性颅腔畸形和脑发育不良造成的“小头”畸形等。体位性颅腔畸形是胎儿期或婴儿期时不恰当的体位原因造成，宝宝的头颅受到不均衡的局部压迫导致颅腔形状异常，常出现斜头畸形、短头畸形等。受中国传统文化观念影响，体位性颅腔畸形在我国发病率较高。

　　“有些父母喜欢让宝宝睡个平头，长期让其采取仰卧位的睡姿，造成短头畸形。”李禄生医生说，轻型和中型体位性颅腔畸形可通过早期调整体位及睡姿等人为干预及时进行纠正，重型畸形除人为干预，还需要佩戴矫形头盔。如体位性颅腔畸形不加干预，除影响颅腔本身的形状，还可对面部器官造成影响，如咽鼓管的变形可使中耳炎发病率提高等。

　　此外还有一类少见的“小头”畸形，由于脑发育异常造成，这类孩子颅骨本身没有问题，不需要外科手术，如神经功能落后，需要康复科和特殊教育机构介入。

　　李医生提醒，单从外观看，一些颅缝早闭造成的颅腔畸形与体位性颅腔畸形很难区分开来，需要专业的神经外科医生通过影像学检查进行鉴别，如果将颅缝早闭误认、误诊为体位性颅腔畸形，将延误治疗时机。

通讯员：刘嘉

责任编辑：黎昕