我们每天认真洗脸、注意保湿敷面膜、认真涂抹防晒霜，精心呵护着我们的皮肤，我们希望皮肤没有皱纹、细腻有光泽，看上去健康年轻。但有这样一群人，他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样一碰就碎，“伤痕累累”的他们只有一个美好的愿望——像蝴蝶一样展翅飞翔。

      在今天这样特殊的日子里，我们将为您讲述一个特殊的故事。

      为了画这幅画，全全（化名）用攒了一周的零花钱买了水彩，构思了一整天。

      她准备把这幅水彩画，送给陆军特色医学中心（大坪医院）皮肤科的医护人员。

      画里是戴着口罩的医护人员，旁边是全全娟秀的字：哪有什么白衣天使，不过是一群孩子换了衣服，学着长辈的样子从死神手里抢人罢了。致敬大坪医院皮肤科所有医务工作者。

      全全说，自己在大坪医院治疗了3年多，心里满是感恩，抗疫期间，见到全国医护人员逆行武汉，自己心里又很感动，所以就画了这幅画。

      如果光看画作，你只会惊叹这个没有学过画画的13岁女孩真有心，画得好，字也漂亮。但如果你看过全全的双手，你会非常心疼，她双手连同整个手臂都像被开水烫过一样，不仅泛红掉皮还有瘢痕和变形，皮肤感觉吹弹可破，一碰就会裂开。

全全是一名“蝴蝶宝贝”，她用脆弱的“翅膀”画出了满满的正能量。

“脆弱”的蝴蝶宝贝要活得精彩

      “蝴蝶宝贝”是人们对大疱性表皮松解症(简称EB)患儿的俗称。顾名思义，他们的皮肤反复出现水疱或血疱，表皮大面积分离似烫伤，犹如蝴蝶翅膀一般脆弱。

      用生理盐水轻拭伤口，用无菌针头轻轻刺破血疱，用纱布吸走流出的血液，涂抹百多邦，贴上皮肤敷料，在没有伤口的地方涂抹凡士林，用棉柔巾、纱布包裹……止血、换药、包扎是“蝴蝶宝贝”的生活日常，疼痛将伴随“蝴蝶宝贝”的一生，就连洗澡、穿衣、吃饭、学习这些常人眼中很普通的事，都可能导致剧烈疼痛。

      但在全全满是瘢痕的身上，你却看不到这样的“痛”。她笑声爽朗，说话干脆利落，虽然和同龄人相比，她显得异常瘦小，但口罩之上，她笑盈盈的双眼总是闪着光。

      “我们换药的时候，她从不喊痛。住院时，她经常趴在桌子上做作业，在班上成绩一直很好。真是太懂事了。我们都被小女孩的正能量感动着。”皮肤科主任雷霞说。

      听到表扬，全全却咯咯咯地不好意思笑了起来：“其实也没有什么啦，好不容易来人世间走一遭，我还是想要活得精彩。”

哥哥也是EB患儿，十七年漫漫求医路

      一个小孩得了罕见病足以让家庭崩溃，如果是两个小孩都得了同一种病，那么这个家庭将会承受多大的痛苦？

      全全的家庭便是如此，全全的哥哥也是一名EB患儿。孩子爸爸因为受不了生活的拖累离开了他们，刘女士只能一个人拖着两个生病的孩子，四处求医。

      “当年因医疗条件有限，哥哥一直没有确诊，直到全全出生又出现同样的症状，我才下了决心，一定要弄清楚这个病。”刘女士说，她已经不记得带孩子去过多少家医院，也不记得自己失望过多少次，哭过多少次。

      是苦，但比苦更揪心的是，看着两个孩子瘦得皮包骨的身体，全身累累的伤痕，一脱衣服，那衣服连着的皮肉，孩子默默掉下来的眼泪。“说实话，我也想过放弃，带着孩子一了百了，但想来想去，还是放不下。”刘女士说。

      好在两个孩子都很懂事，特别是全全，“我情绪崩溃的时候，反而是她经常劝我，逗我开心，她说她就是我的忘忧草。”

把家搬到大坪医院附近，因为这里温暖有爱

      整整17年，在漫漫求医路上，刘女士终于知道了什么是EB患儿，也终于接受了这是一种遗传病，暂无治愈的事实。辗转多家医院，全全一家最终在大坪医院皮肤科“扎下根”。

      “我们去了很多医院，但自从来到大坪医院，我们就决定不用再去其他医院了。这里的医护人员对我们特别好，在他们的精心护理下，孩子的病情控制得很好。他们对孩子很用心，经常给孩子打气，做心理疏导。”刘女士说，在大坪医院皮肤科，他们一家感受到的不是同情，而是真情实意的温暖和爱。

      “护士阿姨给换药的时候手会很轻，生怕弄痛我，还总和我聊天，每一次住院，大家也很关照我，问我学习怎么样啊什么的，感觉很亲切。”全全说。

      见到孩子病情得到很好的控制，刘女士干脆就把家搬到了大坪医院附近，孩子学校也安排在附近，“孩子们在这里做治疗，我就安心了。”刘女士说。

特别的礼物，给特别的你

      收到全全的礼物，大坪医院皮肤科的医护人员们都特别感动，这天是全全来复查的日子，雷霞主任带领大家早早准备好了礼物，要回送给这个特别的蝴蝶女孩。

      “大礼包”里有两套书：《环球中国国家地理百科全书》和《环球国家地理百科全书》。“全全因为生病，不能走太远的地方，这两套书更够带她看世界，我想她会喜欢的。”

      “大礼包”里还有一个玩偶。“全全是属鼠的，所以我们特地找了这个小鼠给她，这个玩偶没有毛毛，对她的皮肤也没伤害。”

      收到医护人员的礼物，全全高兴得不得了，一个劲儿表示感谢。她说，长大后，自己一定会做一个有用的人来感谢这群可爱的人。至于当前的小目标，全全说，自己马上就要升初中了，希望自己能有机会考上育才中学，这样离自己的大目标就更进一步啦。

【科普】

      遗传性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa, EB）是主要由于皮肤结构蛋白缺陷而导致的一组疾病，患上此病的人皮肤脆性增加，轻微碰撞、摩擦，皮肤上就会出现水疱、糜烂，继发感染，且容易引发严重并发症，如食道粘膜狭窄、手指并指挛缩、角膜瘢痕化导致眼睛失明等。

      不同基因突变导致的EB在临床表现上有一定区别，最严重的EB患者出生不久就会因为大片皮肤缺失而早夭，然而较轻型的患者则只在手脚等摩擦频繁的部位出现水疱。

      1990年代初，科学家发现第一个导致该病的基因，迄今已有19个致病基因陆续被发现。任何一个致病基因发生缺陷，都会导致一种亚型的EB。

      2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，遗传性大疱性表皮松解症被收录其中。

通讯员：王琼

责任编辑：黎昕